Systemic Sclerosis

🌿 સિસ્ટેમિક સ્ક્લેરોસિસ (Systemic Sclerosis / Scleroderma)

ચામડી અને આંતરિક અંગોને અસર કરતી લાંબી ચાલતી ઓટોઈમ્યુન બીમારીસિસ્ટેમિક સ્ક્લેરોસિસ એક ઓટોઈમ્યુન રોગ છે, જેમાં શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ પોતાની જ ચામડી અને આંતરિક અંગો સામે પ્રતિક્રિયા કરે છે. આ રોગમાં ચામડી જાડી અને કઠણ થવી (fibrosis) તેમજ નસો અને આંતરિક અંગોમાં ફેરફાર જોવા મળે છે.

આ રોગ સ્ત્રીઓમાં પુરુષો કરતાં વધારે જોવા મળે છે અને સામાન્ય રીતે 30–50 વર્ષની ઉંમર દરમિયાન શરૂ થાય છે.

🔴 સિસ્ટેમિક સ્ક્લેરોસિસના પ્રકાર (Types)

1️⃣ Limited Cutaneous Systemic Sclerosis (LcSSc)

2️⃣ Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis (DcSSc)

3️⃣ Systemic Sclerosis sine scleroderma (ચામડી વગરનો પ્રકાર – દુર્લભ)

🔵 1️⃣ Limited Cutaneous Systemic Sclerosis (LcSSc)

આ પ્રકાર ધીમે ધીમે વધે છે અને મુખ્યત્વે નીચેના ભાગોને અસર કરે છે:• આંગળીઓ• હાથ• ચહેરો• પગના નીચલા ભાગ

લક્ષણો:

👉Raynaud phenomenon (ઠંડીમાં આંગળીઓ સફેદ/વાદળી થવી)

👉આંગળીઓની ચામડી જાડી થવી

👉ચહેરા પર ત્વચા તણાવવાળી લાગવી

👉કૅલ્શિયમના ગાંઠા (Calcinosis)

👉ખોરાક ગળવામાં તકલીફ (esophagus involvement)

👉ફેફસાંમાં pulmonary hypertension (મોડી અવસ્થામાં)

👉 આ પ્રકાર સામાન્ય રીતે ધીમે અને લાંબા સમય પછી જ ગંભીર બને છે.

🔵 2️⃣ Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis (DcSSc)

આ પ્રકાર ઝડપથી વધે છે અને વધુ ગંભીર હોય છે.

લક્ષણો:

👉ચામડી ઝડપથી જાડી અને કઠણ થવી

👉હાથ, પગ, છાતી, પેટ અને પીઠ સુધી અસર

👉આંગળીઓ વાળવી મુશ્કેલ થવી

👉સાંધામાં દુખાવો અને કડકપણું

👉ફેફસાંમાં fibrosis

👉કિડની પર અસર (scleroderma renal crisis)

👉હૃદય અને આંતરડાંની તકલીફ

👉 આ પ્રકારમાં આંતરિક અંગોની તકલીફ વહેલી આવવાની શક્યતા વધુ હોય છે.

🔵 3️⃣ Systemic Sclerosis sine scleroderma

👉ચામડી પર ખાસ ફેરફાર નહીં

👉પરંતુ ફેફસાં, હૃદય અથવા આંતરડાં અસરગ્રસ્ત

👉નિદાન કરવું મુશ્કેલ

👉દુર્લભ પ્રકાર

🔴 સામાન્ય લક્ષણો (Common Symptoms)

👉Raynaud phenomenon

👉ચામડી કઠણ અને તણાવવાળી

👉આંગળીઓમાં ઘાવ / ulcers

👉થાક

👉સાંધામાં દુખાવો

👉શ્વાસ લેવામાં તકલીફ

👉 એસિડિટી, ખોરાક ગળવામાં તકલીફ

👉 વજન ઘટવું

🔬 જરૂરી તપાસો (Investigations)

✔ લોહીની તપાસ• ANA• Anti-Scl-70• Anti-centromere antibody

✔ ફેફસાં માટે• HRCT Chest• Pulmonary Function Test (PFT)

✔ હૃદય માટે• ECG• 2D Echo

✔ કિડની• Serum creatinine• Urine examination• Blood pressure monitoring

✔ ગળા/પાચન માટે• Barium swallow / Endoscopy (જરૂર મુજબ)

🔴 રોગનો પ્રવાહ (Course of Disease)

• આ રોગ લાંબી ચાલતી (chronic) બીમારી છે

• દર્દી પ્રમાણે ગંભીરતા બદલાય છે

• કેટલાક દર્દીઓમાં ધીમો અને સ્થિર રહે છે

• કેટલાકમાં ઝડપથી આગળ વધે છે

• વહેલી ઓળખ અને સારવારથી ગંભીર જટિલતાઓ ટાળી શકાય છે

🛡️ કાળજી અને સંભાળ (Care & Management)


✔ ઠંડીથી બચવું (ખાસ કરીને Raynaud માં)
✔ ધુમ્રપાન ટાળવું
✔ નિયમિત ત્વચા મોઈશ્ચરાઈઝર
✔ સાંધા માટે હળવી કસરત
✔ એસિડિટી માટે ખોરાકમાં ફેરફાર
✔ ડૉક્ટરની સલાહ મુજબ દવાઓ
✔ નિયમિત ફોલોઅપ અને તપાસ
❌ પોતાની રીતે દવા બંધ ન કરવી
❌ લક્ષણોને અવગણવા નહીં

🌈 દર્દીઓ માટે મહત્વનો સંદેશ

સિસ્ટેમિક સ્ક્લેરોસિસ ગંભીર લાગી શકે છે, પરંતુવહેલી ઓળખ, નિયમિત સારવાર અને કાળજીથીઘણા દર્દીઓ સામાન્ય જીવન જીવી શકે છે.

👉 ડૉક્ટર સાથે સતત સંપર્ક અને ધીરજ સૌથી મહત્વપૂર્ણ છે.

🌿 सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (Systemic Sclerosis / Scleroderma)

एक ऑटोइम्यून (Autoimmune) रोग – मरीजों के लिए जानकारीसिस्टमिक स्क्लेरोसिस एक लंबे समय तक चलने वाला ऑटोइम्यून रोग है, जिसमें शरीर की रोग-प्रतिरोधक शक्ति अपने ही शरीर की त्वचा और अंदरूनी अंगों पर हमला करने लगती है। इसके कारण त्वचा सख्त (hard), मोटी और तनी हुई हो जाती है तथा कुछ मरीजों में अंदरूनी अंग भी प्रभावित हो सकते हैं।यह रोग महिलाओं में पुरुषों की तुलना में अधिक पाया जाता है और आमतौर पर 30–50 वर्ष की उम्र में शुरू होता है।

🔴 सिस्टमिक स्क्लेरोसिस के प्रकार (Types)

1️⃣ Limited Cutaneous Systemic Sclerosis (lcSSc)

इस प्रकार में त्वचा की समस्या मुख्यतः• उंगलियों• हाथों• चेहरे• गर्दन तक सीमित रहती है

👉 इसमें अंदरूनी अंग धीरे-धीरे प्रभावित होते हैं।

विशेष लक्षण (CREST syndrome):•

C – Calcinosis (त्वचा के नीचे कैल्शियम की गांठें)• R – Raynaud phenomenon (ठंड में उंगलियों का सफेद/नीला पड़ना)• E – Esophageal समस्या (निगलने में परेशानी, एसिडिटी)• S – Sclerodactyly (उंगलियों की त्वचा सख्त)• T – Telangiectasia (चेहरे/हाथों पर लाल महीन नसें)

2️⃣ Diffuse Cutaneous Systemic Sclerosis (dcSSc)

इस प्रकार में• त्वचा की सख्ती तेजी से बढ़ती है• हाथ, पैर, चेहरा के साथ-साथ• छाती, पेट और जांघ तक फैल सकती है

👉 इसमें फेफड़े, किडनी, दिल और पाचन तंत्र जल्दी प्रभावित हो सकते हैं।

3️⃣ Systemic Sclerosis sine scleroderma

• इसमें त्वचा पर बहुत कम या कोई सख्ती नहीं होती• लेकिन अंदरूनी अंग (फेफड़े, दिल, पाचन तंत्र) प्रभावित होते हैं• पहचान करना थोड़ा मुश्किल होता है

🔴 मुख्य लक्षण (Clinical Features)

• त्वचा का सख्त, तना और चमकदार हो जाना• उंगलियों में जकड़न, मुड़ने में कठिनाई• Raynaud phenomenon – ठंड में उंगलियों का रंग बदलना• चेहरे की त्वचा सख्त → मुंह छोटा होना• बाल झड़ना, त्वचा का रंग बदलना• जोड़ दर्द या सूजनअंदरूनी अंगों से जुड़े लक्षण:• निगलने में परेशानी, एसिडिटी• सांस फूलना (फेफड़े प्रभावित होने पर)• ब्लड प्रेशर बढ़ना (किडनी असर)• दिल की धड़कन में गड़बड़ी

🔴 जांच (Investigations)

रोग की पुष्टि और अंगों की स्थिति जानने के लिए:

• रक्त जांच (ANA, Anti-centromere, Anti-Scl-70)• CBC, ESR, CRP

• फेफड़ों की जांच – HRCT Chest, Pulmonary Function Test•

दिल की जांच – ECG, 2D Echo

• किडनी फंक्शन टेस्ट

• बेरियम स्वैलो / एंडोस्कोपी (पाचन समस्या में)

🔴 रोग का कोर्स (Course of Disease)

कुछ में धीरे-धीरे अंदरूनी अंग प्रभावित हो सकते हैं
👉 समय पर इलाज और नियमित फॉलो-अप से जटिलताओं को कम किया जा सकता है।

यह रोग लंबे समय तक चलने वाला (chronic) है

हर मरीज में इसकी तीव्रता अलग-अलग होती है

कुछ मरीजों में हल्का और नियंत्रित रहता है

🔴 देखभाल और उपचार (Care & Management)


✔ यह रोग पूरी तरह ठीक नहीं होता, लेकिन कंट्रोल में रखा जा सकता है
✔ इलाज लक्षणों और प्रभावित अंगों के अनुसार किया जाता है
सामान्य देखभाल:

फेफड़े/दिल के लिए विशेष दवाएँ
👉 सभी दवाइयाँ डॉक्टर की निगरानी में

ठंड से बचाव (Raynaud के लिए)

त्वचा को मॉइस्चराइज रखना

हाथ-पैर की नियमित एक्सरसाइज

एसिडिटी के लिए डाइट कंट्रोल

धूम्रपान से पूरी तरह परहेज
दवाइयाँ:

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएँ

ब्लड प्रेशर कंट्रोल की दवाएँ

🌈 मरीजों के लिए महत्वपूर्ण संदेश

सिस्टमिक स्क्लेरोसिस एक गंभीर लेकिन मैनेजेबल रोग है।
जल्दी पहचान, नियमित जांच और डॉक्टर की सलाह से
✔ जीवन की गुणवत्ता बेहतर रखी जा सकती है
✔ गंभीर जटिलताओं से बचाव संभव है
डरें नहीं – सही जानकारी और इलाज से बेहतर जीवन संभव है।